Grado de discapacidad de dupuytren según el boe

Contractura de Dupuytren

La dolencia conocida como contractura de Dupuytren, un trastorno miofibroplásico que afecta a las manos. Puede dar lugar a cordones sin dolor y, finalmente, a una contractura en flexión. El manejo y la evaluación de la contractura de Dupuytren son los principales objetivos de esta actividad. También se hace hincapié en el papel que desempeña el personal médico en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las personas que padecen esta enfermedad asi como la definicion del grado de discapacidad de dupuytren según el boe.

Introducción

Las contracturas son el resultado de la enfermedad de Dupuytren, un trastorno miofibroblástico que suele afectar a la fascia palmar o digital de la mano. Los dedos cuarto y quinto, también conocidos como meñique y meñique, son los más frecuentemente afectados. A lo largo de las líneas longitudinales de distensión en la palma de la mano se forman nódulos indoloros. Los nódulos que inducen anomalías de contractura en las bandas fasciales y el tejido de la mano dan lugar a cordones.

La dolencia benigna denominada contractura de Dupuytren comparte etiología con afecciones como Ledderhose, Garrod y Peyronie. La mayoría de los casos de Contractura de Dupuytren se dan en personas de raza blanca. El lado derecho del cuerpo es más propenso a experimentar síntomas unilaterales que el izquierdo. Muchas personas tienen antecedentes familiares de la enfermedad, y los hombres son más propensos que las mujeres a padecerla.

Etiología

La enfermedad de Dupuytren es de origen genético. Aunque suele tener una etiología compleja, con frecuencia se hereda de forma autosómica dominante. Puede estar relacionada con el VIH, la diabetes, los trastornos convulsivos, el tabaquismo, el consumo de alcohol y los trastornos convulsivos. Hay que distinguir entre el trabajo y otras actividades y factores de riesgo. La fascia plantar o ledderhose puede dar lugar a manifestaciones ectópicas que se extienden más allá de la mano. También puede haber peyronie (Dartos facia del pene). 2% a 8%. Del 40% al 50% de las personas que utilizan Garrod (rodilleras dorsales) presentarán síntomas ectópicos.

Epidemiología

La mayoría de las personas que padecen esta enfermedad son de ascendencia noreuropea o escandinava. Larsen et al. realizaron un estudio de gemelos en Dinamarca. La heredabilidad total prevista para 2015 era del 80%. No es frecuente en poblaciones sudamericanas, y es bastante inusual en africanos o asiáticos. Los hombres tienen el doble de probabilidades que las mujeres de contraer la enfermedad. Una edad más temprana al inicio de la enfermedad está relacionada con una mayor probabilidad de desarrollarla. Los asiáticos suelen tener más palmas que dedos, por lo que no se suele tener en cuenta la palma de la mano.

Fisiopatología

Los crecimientos miofibroblásticos anormales y ricos en colágeno de tipo III en las manos son síntomas de la enfermedad de Dupuytren. La interleucina-1 y los factores de crecimiento transformante beta-1, beta-2, epidérmico, derivado de las plaquetas, del tejido conjuntivo y transformante beta-2 son sólo algunas de las citocinas implicadas. Los tres estadios de la contractura de Dupuytren son proliferativo, involutivo y residual. Una fracción significativa de los fibroblastos en el estadio proliferativo son miofibroblastos inmaduros y se disponen en verticilos. Los fibroblastos se alinean a lo largo del eje longitudinal y se mueven de acuerdo con las líneas de tensión a lo largo de la fase involutiva. Los cordones relativamente acelulares y ricos en colágeno de la fase residual son los que inducen la deformidad por contractura.

En algunos casos, la enfermedad puede estabilizarse o incluso remitir.

El desarrollo patológico de los cordones de las bandas fasciales normales provoca anomalías únicas en las manos. Los cordones centrales, que se originan en la banda pretendinosa, podrían provocar contractura de las articulaciones metacarpo falángicas o fóvea cutánea (MCP). Los cordones natatorios son los que inducen las contracturas del espacio web. Los cordones espiratorios son el aspecto más significativo del proceso de la enfermedad. De ellos pueden derivarse contracturas de las articulaciones interfalángicas proximales (PIP). Un cordón espiral está formado por cuatro partes básicas: una estructura pretendinosa, una espiral, una vaina digital lateral y un ligamento de Grayson. El desplazamiento central, superficial y proximal del haz neurovascular en el dedo puede ser provocado por el cordón espiral. Los ligamentos de Cleland y transverso del palmar, aponeurosis, no se ven afectados por la enfermedad de Dupuytren.

El sexo masculino, la aparición antes de los 50 años, la enfermedad bilateral, la afectación de hermanos/padres o la existencia de almohadillas de Garrod, Ledderhose o enfermedad de Peyronies son algunos de los factores de riesgo que aumentan la gravedad y la posibilidad de recurrencia tras el tratamiento.

Los factores genéticos pueden afectar potencialmente a la enfermedad de Dupuytren. Dolmans et al. llevaron a cabo un análisis de asociación del genoma completo (GWAS) de los trastornos de Dupuytren. En 2011 se descubrieron nueve loci genéticos de susceptibilidad. Seis de los nueve loci codificaban genes de proteínas relacionadas con la señalización Wnt, como RSPO2, WNT4, SRFP4 y WNT4. Actualmente existen 26 loci como resultado de investigaciones posteriores. También se descubrió Wnt7b en los nódulos de Dupuytren. Futuros estudios sobre cómo afectan las variaciones en la señalización Wnt a los distintos tipos de células estromales podrían revelar nuevas dianas terapéuticas.

Histopatología

Los miofibroblastos son distintos de los fibroblastos, según el examen histológico. En los miofibroblastos se encuentran microfilamentos contráctiles de actina orientados a lo largo del eje longitudinal. La fibronectina, las fibrillas extracelulares y otras fibronectinas están unidas a los miofibroblastos. En la matriz extracelular predomina el colágeno de tipo III. Es interesante observar que aproximadamente el 10% de las células de los nódulos de Dupuytren son células inmunitarias. Estas células consisten principalmente en linfocitos o macrófagos. Los nódulos son densamente celulares con miofibroblastos, mientras que los cordones son principalmente fibroblastos y tienen menos células. Los linfocitos y los linfocitos regulan la liberación de citocinas proinflamatorias, como la interleucina-6 y la IL-8, por parte de los macrófagos y los linfocitos. En los nódulos de Dupuytren se han observado densos infiltrados de células T, lo que apunta a la posibilidad de que se trate de una enfermedad autoinmune mediada por células T. Según un estudio reciente, los nódulos de Dupuytren presentaban linfocitos T activados infiltrados cerca de las arterias sanguíneas. Las células expresan receptores de células T restringidos, según investigaciones adicionales in vitro. Estos hallazgos dan credibilidad a la hipótesis de que un autoantígeno puede desencadenar una reacción inmunológica local.

Físico e histórico

Un nódulo palpable en la palma de la mano es el primer signo de la enfermedad de Dupuytren. Suele encontrarse en el borde distal del pliegue palmar. A medida que los nódulos se convierten en cordones, los pacientes sólo pueden tener cordones perceptibles en la palma de la mano. El engrosamiento y la contracción de los cordones en las articulaciones MCP o PIP provocan contracturas fijas en flexión. En esta fase, los pacientes suelen presentar una restricción del movimiento de la mano y cables palpables que se extienden a los dedos afectados. Los nódulos, los cordones y las contracturas en los dedos son síntomas de la enfermedad de Dupuytren. Los pacientes rara vez sienten dolor.

El cuarto dedo es el más frecuentemente afectado. Le sigue el quinto. La gravedad de la enfermedad depende de si es bilateral o no. La mayoría de los casos no son dolorosos al palpar los nódulos porque no son dolorosamente agudos. Los nódulos también pueden hincharse como consecuencia de la tenosinovitis.

Evidencia física

• La piel se vuelve blanca al extender el dedo.
• Los cordones están cerca de los nódulos y no son molestos.
• Puede haber hoyuelos o surcos.
• Las almohadillas de los nudillos que protegen las articulaciones PIP pueden doler.
• Cuando la fascia plantar está afectada, se presenta una afección más grave (enfermedad de Ledderhose).
• El paciente intenta apoyar la palma de la mano en la mesa durante la prueba de la mesa de Hueston. Si la prueba es positiva, se observará una deformidad por contractura en flexión. El afectado no podrá enderezar los dedos.

Evaluación

Se pueden realizar radiografías para buscar anomalías óseas como artritis u otros trastornos que podrían causar una reducción de la amplitud de movimiento, aunque no sean necesarias para la mano. También se aconseja realizar una prueba de laboratorio para descartar la diabetes. Los nódulos o el engrosamiento de la fascia palmar pueden ser visibles en la ecografía.

Gestión

La calidad de vida del paciente es crucial para valorar si requiere o no tratamiento. Es más probable que los pacientes opten por el tratamiento si tienen pruebas de mesa positivas, contractura MCP de más de 30 grados y contractura PIP de entre 15 y 20 grados.

Entre los posibles tratamientos se encuentran los cuidados conservadores, la aponeurotomía con aguja y la inyección de colagenasa. La fasciectomía y la resección quirúrgica son adicionales.

Tratamiento

Quienes reúnan los requisitos para la observación deben tener una enfermedad estable, sin dolor y sin deterioro funcional. Puede ser necesario realizar exámenes de seguimiento cada seis meses para controlar la evolución del trastorno.

• La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ser beneficiosas en las primeras fases de la enfermedad. Algunas personas pueden beneficiarse de un aparato ortopédico o una férula para alargar los dedos. Los dedos deben poder moverse libremente para evitar adherencias.
• Las inyecciones de corticoesteroides pueden ser útiles para algunos individuos, especialmente los que tienen nódulos dolorosos. Sin embargo, no todos los pacientes responden bien a las inyecciones. Se han documentado tasas de recurrencia de hasta el 5%. Las inyecciones de corticosteroides se han relacionado con la rotura de tendones, anomalías de la pigmentación y atrofia grasa.
• Otros tratamientos que se han probado son el tamoxifeno, los medicamentos contra el factor de necrosis tumoral, los 5 fluorouracilos, el imiquimod y las toxinas botulínicas. No está claro cuál de estos enfoques es superior o más eficaz para cada persona.
• Además de tener éxito en las primeras fases de la enfermedad, la radioterapia también puede tener efectos secundarios graves.
• Aponeurectomía penetrante. La aponeurotomía con agujas suele ser una opción para las personas con contracturas leves. Esta técnica mínimamente invasiva suele realizarse en un entorno de consulta. Se utiliza una aguja para separar el cordón. Una vez cortada la cuerda, se traslada al paciente y se le coloca una férula de extensión nocturna. Las contracturas de la articulación metacarpo-falángica son las que más han mejorado. Los resultados de esta operación se ven enseguida y es muy poco invasiva. Tiene numerosos inconvenientes, como una tasa de recurrencia del 58% y daños iatrogénicos en tendones y nervios.
• Inyección de colagenasaUn procedimiento mínimamente invasivo es la colagenasa, que se genera a partir del Clostridium histolyticum. Se inyecta en el cuerpo una enzima denominada metaloproteasa, que lisará el colágeno pero no el colágeno de tipo IV, necesario para las membranas basales de los vasos sanguíneos y los nervios. Por lo general, se inyectan subcutáneamente en la médula 0,25 ml de MCP y 0,20 ml de MCP para las contracturas PEI como parte del tratamiento. Para tratar el dedo dañado, se emplea anestesia local. En un plazo de 24 a 48 horas se puede completar el tratamiento. Se puede seguir utilizando la férula de extensión nocturna durante otros seis meses. Las inyecciones de colagenasa tienen como resultados una reducción del 75% de las contracturas y una tasa de recidiva del 35%. Las complicaciones de las inyecciones incluyen edema, desgarro de la piel, rotura de la polea, rotura del tendón, síndromes de dolor regional complejo y otros.
• Cirugía. Es factible realizar una fasciectomía quirúrgica parcial o total. Una fasciectomía palmar parcial sólo extirpa una pequeña cantidad de tejido de un rayo. La disección suele realizarse de proximal a distal, ya que permite identificar los sistemas neurovasculares. Se realiza una incisión en zigzag de Brunner específica para cada paciente. Puede utilizarse una incisión en V-Y o una plastia en Z para extender la piel constreñida. Es crucial salvaguardar los haces neurovasculares. Las tasas de recidiva a intervalos de uno a dos años son del 30%, del 15%, de tres a cinco años, y de menos del 10% al cabo de diez años.
• Aunque también es una opción, la fasciectomía palmar total elimina toda la fascia palmar y digital, así como el tejido sano, por lo que rara vez se utiliza. Los cordones digitales crónicos, las enfermedades infiltrantes y la recidiva tras una cirugía parcial son algunas de las afecciones para las que se aconseja esta técnica. La necrosis cutánea, el hematoma, la respuesta al brote, el daño neurovascular, la isquemia digital, el edema y la infección son posibles efectos secundarios de la cirugía palmar.
• Las recidivas son frecuentes independientemente del tratamiento y pueden oscilar entre el 20 y el 50 por ciento en sólo cinco años.

Diagnósticos múltiples

Es importante distinguir entre la enfermedad de Dupuytren y otras afecciones de la mano, como la tendinitis flexora y la tenosinovitis flexora estenosante. La enfermedad de Dupuytren puede estar provocada por quistes ganglionares, neuropatía cubital, tumores de partes blandas y quistes ganglionares. El dedo desencadenante duele como consecuencia de un trastorno denominado tenosinovitis estenosante. Puede provocar una flexión, seguida de una incapacidad del dedo para extenderse. La articulación MCP en la polea A1 puede tener un nódulo que el examinador puede palpar. En esta situación, es importante distinguir entre un tumor de partes blandas y un quiste móvil que surge de la unión metacarpo-falángica.

El pronóstico de la contractura de Dupuytren puede variar en función de la gravedad de la afección. Las lesiones de las articulaciones MCP y PIP pueden interferir en las actividades diarias, el empleo y otras facetas de la vida. Algunos individuos pueden sufrir dolor intenso a causa de algunos nódulos. Algunos nódulos pueden estar relacionados con la enfermedad de Peyronie o con la afectación de las almohadillas de los nudillos; estas conexiones se hacen frecuentemente con enfermedades graves.

Complicaciones

Los riesgos relacionados con la cirugía incluyen necrosis del borde de la herida, hematomas, daño nervioso, hemorragia digital, infección, edema, reagudización y recidiva. La isquemia digital puede producirse por lesión directa de los vasos sanguíneos de los dedos o por estiramiento de dedos con un largo historial de contractura en flexión. Los desplazamientos centrales y palmares de los haces neurovasculares debidos al cordón espiral pueden aumentar la probabilidad de que se produzcan daños.

El término “reacción de reagudización de Dupuytren” describe las molestias que se traducen en rigidez, enrojecimiento, hinchazón generalizada e hiperestesia. Para tratar este problema se pueden utilizar corticoides, terapia de bloqueo simpático cervical y extracción de la polea A1. La fasciectomía tras la liberación del túnel carpiano no aumenta la probabilidad de desarrollar un síndrome de dolor regional complicado (SDRC).

Recuperación y cuidados postoperatorios

Tras la intervención, los pacientes suelen recibir terapia manual para mantener la amplitud de movimiento de la mano. En ocasiones se utilizan férulas de extensión junto con otras técnicas de tratamiento. El tratamiento físico debe continuarse durante al menos tres meses para evitar contracturas. Los beneficios totales de la cirugía tardan de 6 a 8 semanas en hacerse patentes, no inmediatamente. Para el tratamiento de la cicatrización, el edema, los ejercicios de amplitud de movimiento, el manejo de la cicatriz y la elección entre férulas dinámicas y estáticas, se emplea con frecuencia la rehabilitación postoperatoria de la mano. Tras la fase de cicatrización de la herida, que normalmente alcanza su punto máximo entre 3 y 5 días, deben iniciarse estas terapias. Hasta el 50% de los resultados quirúrgicos pueden atribuirse a un tratamiento postoperatorio eficaz, lo que subraya la importancia de la terapia postoperatoria.

Mejores resultados del equipo sanitario

Un equipo interprofesional, que puede incluir un dermatólogo y un cirujano ortopédico/de la mano, puede tratar la contractura de Dupuytren. Existen numerosas alternativas de tratamiento. Las técnicas abiertas permiten ver directamente las estructuras neurovasculares vitales y una escisión más completa del tejido enfermo. A pesar de que la terapia basada en inyecciones es mínimamente intrusiva, hay más posibilidades de dañar estructuras cercanas y de una liberación inadecuada de la contractura. La recidiva es una posibilidad con todos los tratamientos, pero los enfoques no quirúrgicos y basados en inyecciones son más populares.

El cirujano que trata al paciente y su médico de atención primaria suelen realizar un seguimiento de estos pacientes. El médico de atención primaria del paciente puede apoyar el control de la glucemia, la abstinencia de alcohol y el abandono del tabaco.

Sólo los pacientes sintomáticos deben recibir tratamiento, ya que todos los tratamientos pueden tener efectos secundarios. La comunicación estrecha con todos los expertos sanitarios es crucial para obtener los mejores resultados. En el tratamiento de esta enfermedad, los terapeutas de mano son cruciales para recuperar el movimiento.

Preguntas frecuentes: